Logotypy projektu - BOOSTER

Tytuł projektu: BOOSTER

Dane projektu
Program:
BOOSTER
Numer umowy:
2023/ABM/01/00028-00
Okres realizacji:
01/04/2024 - 31/03/2030
Wartość projektu:
14 393 692,92
Wartość dofinansowania:
14 393 692,92
Cel główny

Głównym celem badania jest porównanie skuteczności dwóch schematów leczenia RTX w prewencji nawrotu choroby. Jako pierwszorzędowy punkt końcowy przyjęto czas do nawrotu zespołu nerczycowego (ZN). Zakładana wielkość grupy badanej pozwoli wykazać, że wydłużone, niskodawkowe leczenie RTX (RTX-LS) nie jest gorsze niż schemat krótki (RTX-SS) – najczęściej stosowany. W przypadku wykazania non-inferiority, jako drugorzędowy punkt końcowy zostanie przetestowana hipoteza o przewadze leczenia w schemacie długim (RTX-LS) – superiority.

Cel szczegółowy
  

Dodatkowe cele badania to porównanie odsetka nawrotów ZN, kumulacyjnej dawki GKS zastosowanej w trakcie 24-miesięcznej obserwacji, jak również porównanie bezpieczeństwa wszystkich terapii i zmian jakości życia we wszystkich badanych grupach. W ramach eksploracyjnych celów badania przeanalizowany zostanie związek pomiędzy produkcją przeciwciał neutralizujących RTX i rekonstytucją limfocytów B, a nawrotami choroby oraz zależność pomiędzy reaktywacją wirusów latentnych a powikłaniami terapii IS. Ponadto, przekazana do biobanku zostanie krew pełna w celu przyszłego sekwencjonowania całogenomowego, jak również zabezpieczony zostanie także materiał biologiczny do przyszłych eksperymentów badawczych, m.in. oznaczenia odkrytych w ostatnich latach autoprzeciwciał.

Opis projektu

Idiopatyczny steroidowrażliwy zespół nerczycowy (SSNS, ang. idiopathic steroid-sensitive nephrotic syndrome), to tradycyjna zbiorcza nazwa rzadkiej grupy chorób kłębuszków nerkowych (ORPHA 69061), które przebiegają pod postacią zespołu nerczycowego (ZN) o gwałtownym początku i dobrej odpowiedzi na leczenie glikokortykosteroidami (GKS). W przypadkach SSNS, w których wykonywana jest biopsja nerki, obraz histopatologiczny odpowiada nefropatii zmian minimalnych (MCD, ang. minimal change disease) lub ogniskowemu segmentalnemu twardnieniu kłębuszków (FSGS, ang. focal segmental glomerulosclerosis). Choroba może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej zaczyna się w wieku dziecięcym, początek jest zwykle gwałtowny, z narastaniem obrzęków w ciągu kilku tygodni. W badaniach laboratoryjnych stwierdzane są cechy ZN: masywny białkomocz (powyżej 3,5 g/dobę), obniżone stężenie albumin w surowicy (poniżej 3,5 g/dl), hiperlipidemia. Samoistne remisje choroby występują rzadko. Dane historyczne wskazują na 30-40% śmiertelność osób nieleczonych, głównie z powodu powikłań infekcyjnych. Do badania zostanie włączonych 70 dorosłych pacjentów z SSNS o przebiegu nawrotowym, z wywiadem nawrotów choroby podczas redukcji IS lub w ciągu 6 miesięcy od odstawienia leczenia, z uzyskaniem redukcji aktualnie na leczeniu immunosupresyjnym ostatniego nawrotu, z białkomoczemu do ≤ 1 g/dobę. Pacjenci będą randomizowani w stosunku 1:1 do następujących ramion badania: ramienia RTX-SS (grupy otrzymującej RTX w krótkim schemacie podania: dzień 1-18-180) lub ramienia RTX-LS (grupy otrzymującej RTX w długim schemacie podania: dzień 1-180-365-540) ) oraz do szybkości wlewu 2. i kolejnych dawek RTX (wolny vs. szybki). Okres udziału pacjenta w badaniu będzie wynosił 24 miesiące. W momencie nawrotu ZN leczenie stosowane w badaniu klinicznym zostanie zakończone, natomiast pacjent pozostanie w dalszej obserwacji. Pacjenci bez nawrotu będą podlegali dalszej obserwacji po upływie 24 miesięcy aż do nawrotu lub zamknięcia badania.

Osoby realizujące projekt
Kierownik Projektu
dr Anna Matyjek
Koordynator Finansowy
Marika Wardecka